关于亚也
藤田保健卫生大学
神经内科副教授
山本纩子
（现任同大学教授）
前言
九月下旬的某个星期三下午，正当外诊病人络绎不绝，无论是患者或医生都感到疲惫不堪的时候，我突然接到亚也妈妈打来的电话。据说亚也长年以来写下的日记现在正准备出版，想拜托身为主治医师的我，针对病情及与亚也之间的交流写篇文章。
对我而言，无论是鼓励亚也坚持写日记或是建议编辑成书，我总是苦恼帮不上任何的忙，如今听说日记即将集结出版，我的心中欣喜若狂。此时此刻，为了已经无法自己起床，只能安静躺在床上依靠他人吃饭、穿衣的爱女，亚也的妈妈当然希望新书的出版能够越快越好，从下午的谈话中，我已经充分感受到这种心情。但我还想说，和亚也的相遇，对于身为医生的我，成长亦是关系重大。如今回首往事，种种过往再次浮上心头，这是让我总结心底思绪的大好机会。
对于普通读者而言，想要彻底瞭解亚也这种「命中注定」的疾病——「脊髓小脑萎缩症」的全部，难度甚大。然而这种病，却是攸关读者瞭解亚也生存方式的重要关键。
关于亚也所患的「脊髓小脑萎缩症」
人的脑内有约一百四十亿个神经细胞，支援神经细胞的细胞数量则为其十倍，各个细胞分别属于不同的组织：有的负责运动和活动，有的负责听和说。换句话说，人的生命完全凭借各个组织的神经细胞来维持活动。
所谓脊髓小脑萎缩症，指的是这些组织里的神经细胞反射性进入体内，形成障碍，使负责掌管速度及平衡运动的小脑、脑干和脊髓等神经细胞产生变化，最终完全消失。细胞为何会突然消失？迄今原因不明。根据全国性的统计，日本约有一千多名患者罹患此病，但实际患者数量据说是这个数字的二到三倍。
病状最初，多数患者会感觉自己的身体有点摇晃。「大概是太累了」、「难道是贫血？」伴随着人们的自行推测，身体则会逐渐变得无法直行走路，常被人说成是：「喝醉了吗？」。随后陆续发生头晕、目眩、看物体时有叠影、舌头动作不灵活、说话困难、没来得及去厕所前即已排尿，或刚排尿完毕又感觉尿意未尽……等症状。更有甚者，站立过急，竟然导致血压剧烈下降以致昏厥——这些都可视为病症的开始。
发病过程
摇晃的感觉越来越严重，走路无法支撑身体，更进一步恶化的话，甚至无法凭借自己的力量站立。说话时发音会越来越含糊，音韵变调，让他人不知所言为何；手指无法随心所欲地活动，写字将会变得越加困难，即便写出来，他人也无法辨认；吃饭时无法使用筷子，即使改用汤匙，也无法将食物准确放入口中。即使让他人喂食，吞咽过程也需要耗费很长一段时间；遇到病情突然恶化时，就连几粒米饭都有可能堵塞喉咙。
虽说病情进展速度因人而异，但绝对会更加恶化却是不争的事实。最后只能陷入每天躺在床上昏睡度过的状态。因为褥疮化脓、吞饮方法不当而堵塞气管、异物通过气管进入体内引发肺炎、排尿不净而使膀胱内堆积细菌引发膀胱炎、肾炎等症状，五到十年内死亡的患者数不胜数。
没有治疗方法吗？
由于病因不明，治疗方法目前还处于摸索的阶段。虽然现在已经开发出暂时抑止病情恶化，或者使恶化速度稍微减缓的药物；但这些药物只在服用初期略具效果，长期服用则疗效甚微。
，伴随近年来遗传基因学的发展，若病情起源自遗传基因，一旦发觉使病情恶化的异常基因染色体，就可以使用健康的遗传基因，置换引发病状的遗传基因，这个理想的实现，只是时间问题而已。但操作遗传基因所引发的医学伦理争议尚属白热化阶段，在这段期间的议论只会使患者与家属等相关当事者更加悲痛。
因此，指导患者坚持不懈地运动训练，努力不使体内筋肉萎缩，尽力所能及做好自己周边及分内的工作，是目前看来唯一且最具效果的治疗方法。
如何将病情告知患者
对相关专业医生而言，针对这种病状做出诊断并非难事。然而，他们所烦恼的是如何向患者及其家属解释该病状。
明知病情正在逐渐恶化，目前暂无治愈方法；然而为使患者鼓起勇气，嘴上却仍要帮他们打气：「放心吧，一定能治好。」按理说，医生应该告知患者家属一定程度的真实情况，但也有些医生，却不告知患者家属无法治愈、病情正在恶化等事实。更有甚者，有些医生在束手无策之余，竟然直截了当地告知患者及其家属：此为迄今尚无治疗方法的绝症。
我则是对患者说明：「这种病状治愈很难，而且还有逐渐恶化的可能性，现在医学界正在尝试开发各种可能具有效果的药物。」然后再更进一步详细说明：「可以根据患者现状，去推断距离无法走路大概还有多少年；如果只能坐着活动手脚，应该如何训练，坚持到何时为止……」
如此说明之下，患者及其家属虽然一时之间打击太大而无法接受，但不久后即可改正心态、转变情绪，构思崭新的生活；在不放弃正常社会生活的前提下，积极配合治疗。然而，听完我的说明，为求比「能治好」更令人放心的诊断，四处找寻完善医院而再也不登门的患者也大有人在。我虽然曾因为不能将自己的真实想法清楚告知患者而甚觉遗憾，不过转念一想，或许这就是所谓的「话不投机半句多」吧。
走笔至此，我想来到我这里的患者及家属们，思维方式想必都和身为主治医生的我一样吧。小木藤亚也（如此称呼已经成年的女孩，给人感觉的确很怪异，但在我眼中，她永远是小亚也）和她的妈妈，正是此类患者和家属中的一员。
遇见亚也
的留美研究生涯结束后，归国不久的我随即进入名古屋大学第一内科所属的第四内科研究室，从事脊髓小脑萎缩症的全国统计和分析，以及正职教授诊断患者时，在一旁整理病历之类的工作。
某天，一个留着短发的中学女孩由妈妈带来诊察室。
最近小儿科增加了不少诊断神经性疾病的医生；所以，小孩子来神经内科看病显得非常稀奇。而特地选择星期一前来内科接受诊察，可见女孩的妈妈对于教授身为「厚生省特定疾患•脊髓小脑萎缩症 调查研究班」班长的底细打听得一清二楚。事后才得知，潮香女士当时正在丰桥市立卫生所从事公卫护士的专门工作。
坐在诊察室阳光中央的椅子上，病历上写着：木藤亚也、十四岁。
小圆脸，大眼睛，是她给我的第一印象，她是个聪明的孩子。教授和妈妈交谈时，她在一旁观察着四周，不停转动的眼睛显示她内心的焦躁和不安，而初次诊断结果为：脊髓小脑萎缩症。
教授向女孩的妈妈说明了病因，随后为了更准确分析病情，便指示女孩去作脑内CT、重心运动检查和眼球运动检查。初步决定，往后需要每个月到医院接受一次上述全专案的检查，以便观察病情的发展经过。
当时的我，为几乎被不安击溃，却又保持顽强、乐观人生态度的亚也母女深深折服，她们给我的感觉相当亲切。不久，我被分配至别的诊察室，开始独自接待外诊病患。由此自此失去旁听亚也病情发展的机会，但因为她们都是在每周的同一天来医院，所以我们经常在走廊上相遇。
亚也的妈妈对女儿病情的发展过程瞭若指掌，她说明以前的摇晃现在是否有所改善、最近跌倒过多少次、笔记本上的字迹有点凌乱……等现象，无不观察得相当仔细认真，钜细靡遗。谈话时的重点，也一直围绕在亚也的成绩如何优秀、学习态度又是如何认真，所以家人希望她考上公立明星高中等话题。
还有一次，亚也的妈妈高兴地对我说：「我女儿通过英语三级的检定考试了。」我高兴得将亚也揽在怀里，对同事说：「英语三级的检定考试可是很难的哦。」心中自豪感之强烈，就好像亚也是自己的女儿一样。
正当鹤舞公园的樱花含苞欲放，粉红色的花瓣星星点点开始绽放之时，亚也站在我的诊察室窗边，无比兴奋地对我说：「医生，我考上理想的高中了。」
「恭喜你，还要继续加油哦。」我的祝贺话语刚一出口，她紧接着又请求说：「我想知道在高中毕业之前，我的病情究竟会恶化到什么程度。」从那时起，我就将这句话作为原动力，促使自己全心全意投入相关药品的开发与研究之中。
亚也考上的高中，是爱知县丰桥市内的明星高中。幸福活泼的高中生活开始了，然而没过多久，亚也的身体就因为无法保持平衡，而不能和其他同学一起搭乘早上人满为患的公车。身为公卫护士而工作忙得不可开交的妈妈，只能开车送她去上学。但走路去学校的路途中，因为跌倒造成膝盖擦伤，额头碰破等情况也接连不断地发生，因此成为医院外科的常客。说起女儿的学习成绩也在逐渐下降，亚也妈妈的脸上乌云密布，但随即一扫阴霾，笑着解释说：「没办法，谁叫考试的时候速度跟不上，时间到了就必须交卷，这是无可奈何的事。」
实际上，据说亚也因为无法充分做笔记，也跟不上移动教室的速度而总是迟到，这些问题在高中里早已引起很大的反弹。但又据说看到亚也手持教科书拼命走路的样子，同学们即使觉得麻烦和不快，也都急忙过去帮忙拿书或者搀扶她。除了感谢之外，亚也由于自己身体的不便带给同学麻烦，她的心情是多么不甘心和无奈呀。但亚也总是面带微笑，一对大大的眼睛在逐渐消瘦的脸孔上闪闪发亮。
暑假期间，亚也则因为要尝试新药物的疗效而住院了。
亚也住院
亚也住进名古屋大学附属医院四A栋病房以来，在护士之间非常有人气。虽然已经是高中生的她却总是童言无忌，坦白告诉大家，希望人守候她直到病情康复为止。她还自己制定手足运动等计画书并积极实施。总之，可爱得不得了。
虽然新药多少有些效果，却还达不到改善日常生活不便的程度。护士们异口同声对我说：「医生，看在亚也那么拼命的分上，无论如何也要治好她的病。」人的鞭策反而使我相当伤脑筋。
当时，全日本听说教授盛名而赶来治疗脊髓小脑萎缩症的患者络绎不绝。集中住院的结果，使得病房一时间人满为患。比亚也小一岁的U是个看起来很有精神的男孩，但这只能算是例外——患者中还有坐轮椅去厕所以及每天只能躺在床上无法动弹的瘫痪儿。观察力敏锐的亚也总是能说出重症患者的姓名，然后询问我：「将来，我也会变成那个样子吗？」
看着正在为将来构思各种梦想的亚也，我想起她每次复诊时一边望着我一边说话的天真表情，我想直截了当地说明病情的时刻到了。于是我回答说：「虽然那还是很遥远的事情，但迟早有一天，你也会变成那样。」
然后，我针对病情的发展过程和她进行了详细解说：为何摇晃的感觉越来越强烈，以致现在连走路都感觉困难；为何无法清楚发音、大声说话，害别人不能充分理解；接下来，还会连写字都感觉困难，至于从事简单的手工艺，更是难上加难。
此后数日间，亚也看起来总是精神不振的样子。但没过多久，她就主动来询问我：「医生，我什么时候才能走路呢？」「医生，我觉得我可以做这样的工作耶！」
她的态度相对从前反而更是积极。虽然我对此不敢妄发一言，但我认为：积极提问正是良好开始的最佳表现。
事实上，此后我们两人结成强大的精神联盟，无论是深奥的病理学相关知识，还是残酷至极的病情发展，我都会毫无隐瞒地告知她，以便为将来提前准备，早做打算。这次住院虽然未能使病情有丝毫起色，但我坚信，亚也出院时已获得未来与病魔长期抗争的重要武器——信念。
转学去养护学校
也开始在学校里担心的事越来越多了。为避免给同学添加更多麻烦，她最后做出决定——转学去养护学校。亚也的妈妈事后对我说，现在转学似乎为时过早，因为移动教室的时候，大家会主动帮助亚也上下楼梯，嘴上还说：「又不是什么大不了的事情，帮你是应该的。」亚也的妈妈说到此，表情有点后悔。
听说全班同学对亚也如此关怀，我的心情豁然开朗，遂建议潮香女士再去和学校商量看看，并强调：「如果学校老师对亚也的病情有任何问题，我随时都可以前去仔细说明。」但她坚持自己去就可以了。就这样，亚也的妈妈从繁忙工作中挤出空闲时间，数次前往学校商谈；但是再三恳求的结果，最终结果还是得转学去养护学校。
虽然养护学校内有可以坐轮椅自由出入的特殊教室和走廊，也有一整套用于复健治疗的完善设备，无论治病还是学习，都可称得上设施齐全；但亚也的妈妈一直想借助同学的帮助，使爱女无论如何也要在普通高中毕业，她为此真的是用尽全部的心力，对她来说，转学仍然是一个不小的打击。听她用伤感的语气对我说：「新学期开始就要转学去养护学校了。」这时我感觉胸口似乎被什么东西堵塞住了。或许站在学校的角度看来，对于亚也这种「问题学生」，让她去养护学校这种专门为有残疾的孩子所设置的学校，或许是最佳选择也说不定吧。
但是，亚也待在普通高中也只不过是给正常学生稍微添了点麻烦，不是吗？同班同学面对身体不方便的朋友，心中也会自然而然产生出手相助的情绪，除此之外，还能透过亚也的例子，领悟更多关于人生的认真态度，不是吗？总之，我是这么认为的。
借由此事，我对毫不关心病情发展，一味只知道搬弄教条、按规则办事的教育者多少感到有些失望。现在有很多因为受欺负而退学的学生，但至少在亚也就读的高中内，我从她的同学身上看不出一丝一毫黑暗的事迹。直到很久以后，亚也再次住院时，她还嬉皮笑脸地哀求我：「要让我外出哦，因为我要和高中时代的朋友办一场小聚会。」
在保健卫生大学医院的住院生活
昭和五十五年（西元一九八六年）四月，我在名古屋大学的博士论文终于通过，随即前往位于爱知县丰明市的名古屋保健卫生大学医院（现藤田保健卫生大学医院）担任医生。亚也必须借助电动轮椅才能行动，前往医院也必须靠自家车搬卸轮椅，丰明相对于名古屋来说距离自家更近，有鉴于此，亚也决定和我一起转院，来到保健卫生大学医院。
那时的她，表情比现在要柔和许多，说话也非常清楚，虽然走路摇摇晃晃的，但乍看之下和普通人并无太大差别……想不到才过了五年，她现在就已经坐上轮椅，而且即使想说话也无法立即说出口，只能轻轻地边点头边小声发音；对于初次接触亚也的人来说，这种语言如同「天文」一样难懂……
养护学校的课程结束后，正当大家都在积极找工作和升学的同时，而亚也却只能待在家里吃饭、睡觉、做自己能力所及的分内事，借以打发百般无聊的每一天。即使抓住东西训练走路也经常跌倒，因此，潮香女士担忧家里爱女的程度不曾或减，总是害怕她出事。事实也的确如此——每次来复诊时，亚也的脸上和身上都有因为跌倒而产生的伤痕，因此引发内出血的次数相对也多了许多。
亚也第二次住院主要以复健和尝试新药为目的，她的病房位于第二内科大楼的八楼。入住内科大楼八楼的病人主要都是脊髓小脑萎缩症的患者，里面有七、八名是我的专属患者，其他还有心脏病、白血病等患者。护士多为年轻女孩，比亚也更年轻的也大有人在。由于我已经习惯称呼她为「小亚也」，然而比她小的护士也称呼她「小亚也」就显得很奇怪了。不过换个角度来思考，这也是亚也受到大家喜爱的证据之一。
无论洗脸、上厕所或是吃完饭后清洁餐桌，亚也总是自己操作轮椅笨拙地四处活动，复健治疗也从不缺席，平常在病房里就坐在轮椅或床上读书，据护士长说，亚也最近很热衷于同病房病患所教的手工艺或摺纸，她用无法随心所欲的手努力学习的模样，让人看了都心疼。据说最受感动的，大概就属那些同病房内上了年纪的患者们吧。
某些老年患者因为突然脑出血而导致瘫痪，或是突发性脑神经病变引发半身不遂。他们的手脚无法随心所欲地活动，在沮丧之余经常不去做复健治疗，放弃运动的意欲，甚至丧失生命欲望。但是看到和孙女一样年纪的亚也认真努力的样子，他们都重新改变了训练态度，开始认真在床上练习手脚活动及关节伸曲。
家人和护士对此都甚感欣慰。而另一件身为主治医师的我所始料不及的事是：每次复诊时，他们都会用含糊不清的口吻和我诉说复健治疗的最新效果，以及他们为将来的人生所作下的各种目标。我清楚地感觉到：那正是亚也坐在轮椅上拼命按电钮的样子，引发他们身为人的求生本能。
「医生，我……可以结婚吗？」
身为大学医院的医生，我的任务不光只是为患者诊疗；还要从事医学研究，并且肩负教导医学院学生成为优秀医生的使命。为使学生便于全方位瞭解病情，我让他们六、七人组成一个小组，每隔一到二周去全医院各科室巡回观察。通过对各科室患者的诊察，以及阅读相关病理学著作，最后将综合得出的结论报告指导教授。这也是后来在全校内推广的「全方位式教导法」。
外科的学生则要求从旁观察，比如手术时在一旁观摩，甚至产科接生时也要求在旁观摩。学习认真的他们甚至在每晚深夜还出入病房，有时为了不耽误明天一早的课程，只能在病房内搭床将就睡一觉。
对于为此提供积极配合的患者们，我心下甚表谢意，希望你们能从培养优秀医生、造福更多患者的角度思考体谅我，谢谢你们。患者中大多数都是思维敏捷的人，尤其是重病患者。长年住院的经验使他们对于医生的相关知识瞭若指掌。 更有甚者，有的患者仅透过翻阅学生的教科书，以及主治医生对学生说明病情「偷听」来的知识，就足以堪称博学；轮到下一组学生前来观察时，他们甚至可以替代教授解说病状，由此传为笑谈。
亚也和学生们的年龄相当，心灵更容易沟通。每当学生们前来观察时，为了使他们充分理解病情的发展过程，她总是提前向我申请，要求届时允许她在旁全力以赴地加以说明和补充，说完还不忘伸出舌头扮个鬼脸。
我所负责指导的是包括一名女生在内的三人小组，他们总是来到亚也的病房仔细诊察，认真学习。规定的一周观察期结束后，其中一名男生随即又跑去别的科室继续学习。傍晚的时候，也经常特地前来这边探望亚也。
我想，那位男生因为拥有健康身体和完好家庭，因此把考入医学院当作理所当然的事情。在碰到曾经以大学为目标而升上高中，中途却因病不得不转学去养护学校的亚也，他一定从中感受到巨大的震撼。除此之外，当他得知此病情还在「持续缓缓发展」后，他不仅是对病情本身感到兴趣，更好奇的是为什么亚也身患顽症，却还能每天面带微笑。每当看到他为了满足好奇心而前来探望亚也的时候，我心里甚感欣慰，相信他将来一定能成为一名出色的医生。
某天我结束例行的巡回诊察，通过走廊正在走回诊疗室的途中，亚也看见我，急忙操作轮椅快速过来，彷佛等待多时一样。那堵墙壁因为有消防栓而略显阴暗，亚也这时突然发问：「医生……我可以结婚吗？」
「不能。」我不假思索地反射回答道。随即心下暗想：她为何突然问起这个呢？一定是有暗恋的对象吧……莫非是那个男生？
我接着看了看坐轮椅赶来，本想和我好好交流的亚也一眼，她或许是被我刚才那句冰冷、生硬的「不能」吓到了，大大的眼睛里流露出惶恐的神色，令我甚感不安。
亚也目前就连做好分内事都困难重重，加上就连她自己都能察觉到病情正在不断恶化；这种情形之下，完全没有必要为能否结婚而感到烦恼。换句话说，亚也根本没有考虑结婚这件事的必要。
然而，现实毕竟和想像存在一定差距。这段期间亚也不但长高、胸胀，而走路摇晃也使得来访的生理期因此变成件麻烦事。亚也察觉到自己正在由少女成长为女人，难道不应该考虑结婚、成家、生子等身为女人最基本的个人问题吗？因此，我为自己独断做出的贸然结论感到羞愧，更因此反省：认识这么长一段时间，我竟然还是不能充分理解亚也的心情。
这件事给我的冲击力之大，是我自开始看诊以来前所未有的事。直到今天，亚也受到巨大刺激后惶恐万分的眼神，依然深深刻印在我的脑海之中。
正当心有余悸之时，我又听到亚也问：「为什么不能？是因为会把病传染给宝宝吗？」于是我急忙改变为比较容易接受的说法：「结婚一定要有对象是吧？那也要对方知道亚也所患的病，并且还同意结婚……只是，这样的结婚对象要去哪里才能找到呢？有这样的人存在吗？」说法虽然还是有些残酷，但我自认这比模棱两可的含糊回答，更能达到消灭幻想的作用，且立竿见影、效果显著。
「嗯——」看着摇头晃脑的亚也，我感觉头脑发热胸口颤抖，我甚至不记得：随后她究竟是脸先染上红晕还是热泪先盈眶？只记得很长一段时间内，两人都待在原地一言不发，一动也不动。
「医生，我……可以结婚吗？」其后数日，亚也的问题一直萦绕在我耳边久久未能消散。此外，那个经常来探望亚也的男生，大概也因为学业繁忙抑或其他原因而逐渐消失无踪。但亚也就像什么都没有发生过一样，每天坚持去做复健治疗，在病房内也是谈笑风生，一如往昔。
这次住院将近结束时，亚也一直因为站立时引发头痛、恶心等低血压症状而倍感烦恼。加上偶尔遭遇同病房患者猝死的突发事件，她表现出内心对于死亡的强烈不安，脸上总是一副黯然失色的表情。见到这种情形，我安慰她说：「你这时担忧病情恶化还为时过早，你距离死亡还远得很呢。」听了我的话，她用力点点头，渐渐又恢复平常有说有笑的样子。
然而，此时的她，就连日常生活也需要人照顾，因此不得不拜托我找寻更加专业的医院，也就是转至允许看护陪床过夜的医院。我经过多方努力，不久终于在丰桥市内找到一家符合上述要求，并且距离亚也家也非常近的医院。
我最近刚从潮香女士那里了解到两年多没有见面的亚也近况，另外，和我同一所大学的年轻医生正好被分派至亚也所在的医院，经过他所提供的情报，我可以得知：亚也还是老样子，无论到哪里都很受欢迎；看护阿姨当她像自己的孩子一样，照顾得无微不至。
我经常对和亚也患同种病的孩子讲起亚也的故事以示激励，若问有谁从中受到最大的激励？起码单从现在看来，那个人或许就是我也说不定。